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近日,我院病理科陈刚主任受国际癌症研究机构(IARC)和世界卫生组织(WHO)肿瘤病理分类委员会邀请,参与WHO《骨与软组织肿瘤分册》(第5版)的编写与修订工作。
世界卫生组织肿瘤分类系列丛书被医学界称为“蓝皮书”,该系列丛书由WHO组织国际知名的肿瘤学家和病理学家,共同制定了一套国际性肿瘤组织学分类,按系统分册出版,旨在推进肿瘤病理学诊断的标准化与规范化。本次骨与软组织肿瘤分类编写与修订工作,由该领域200余名国际知名专家共同完成,中国大陆仅3位专家应邀参与。陈刚主任在血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid Fibrous Histiocytoma, AFH)的相关工作获得国际广泛认可,使其成为我省首位参与该丛书编写的专家。
既往对于血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识较为局限,相关研究表明该肿瘤通常发生于儿童和青少年四肢浅表软组织中,其余部位罕见。陈刚主任于2011年收集整理了8例发生于肺、纵隔、外阴、腹膜后以及卵巢这些罕见部位的类似病例,通过对形态学细致的观察与总结,发现除了周围淋巴套、树突样肿瘤细胞多结节状分布、假血管性腔隙及大量浆细胞浸润等既往已被认识的典型的形态学特征,该类肿瘤还可表现出从未被描述的形态学特征,包括透明细胞、横纹肌样细胞、肺水肿样区域及粘液样基质。进一步的细胞遗传学检测证实上述病例即为发生于躯体软组织外的血管瘤样纤维组织细胞瘤。与经典AFH相比,发生于躯体软组织外的AFH平均年龄较大、男性略多于女性,肿瘤体积通常较大且常伴有全身系统性症状;形态学上具有黏液变性特征;复发率更高等特点。上述研究成果一经报道,当即被临床病理学邻域顶级期刊《Modern Pathology》发表。陈刚主任相关研究成果补充了发生在这些罕见部位的血管瘤样纤维组织细胞瘤的认知,此次新版WHO《骨与软组织肿瘤分类》将这些变化纳入其中。



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